Hem Om lungfibros Vad är lungfibros?

Vad är lungfibros?

Lungfibros är en ovanlig lungsjukdom där befintlig vävnad i lungorna omvandlas till stel ärrvävnad, så kallad fibros. Symtomen kommer ofta smygande och de vanligaste är torrhosta och andfåddhet vid ansträngning. Sjukdomen är fortskridande, men med nya behandlingsmöjligheter kan sjukdomsförloppet bromsas och livskvaliteten förbättras hos de personer som drabbas.

 

Rökning är den vanligaste riskfaktorn, men i många fall av lungfibros finns ingen känd orsak varför den brukar kallas idiopatisk lungfibros (IPF). Det är denna variant av sjukdomen som du kan läsa mer om på den här sidan. Kontakta vården om du vill veta mer om andra typer av lungfibros.

 

Förkortningen IPF kommer från engelskans idiopathic pulmonary fibrosis, vilket innefattar tre medicinska begrepp som tillsammans beskriver sjukdomen:

• Idiopatisk betyder att orsaken är okänd.

• P betyder ”pulmonary” som är engelska för lungor.

• Fibros betyder att det bildas ärrvävnad.

I Sverige beräknas cirka 1 000–1 500 personer leva med IPF och antalet som insjuknar är 300–600 personer varje år. Sjukdomen är generellt vanligare hos män än hos kvinnor och debuterar oftast hos personer som kommit upp i pensionsåldern, men även yngre kan drabbas.

 

I dag finns inget botemedel mot idiopatisk lungfibros. Behandlingen går ut på att bromsa sjukdomens utveckling och förbättra livskvaliteten. Tidig upptäckt förbättrar prognosen och vid lindriga former kan sjukdomen vara stabil under flera år.

 

Pågående forskning syftar till att öka kunskapen om sjukdomen och dess behandling. Sedan 2014 finns även ett svenskt nationellt register som genom att kartlägga sjukdomen och olika behandlingsalternativ syftar till att skapa riktlinjer för en bättre vård av personer med IPF.

 

Forskning inom IPF

En liten andel av de som insjuknar i IPF har sjukdomen i släkten. Idag pågår forskning efter genetiska anledningar till att sjukdomen bryter ut. Man studerar även de signalsubstanser i blodet som är kända att ge upphov till ärrbildning i lungorna och hur dessa kan blockeras. En ytterligare forskningsgren är inriktad på att hitta markörer för sjukdomen, tecken som kan förutsäga hur sjukdomen kommer att utvecklas och som om forskarna lyckas hitta dem, även skulle kunna användas för att ta fram ny behandling.